Болестта миастения гравис възниква, когато имунната система произвежда автоантитела, които погрешно се насочват и атакуват определени протеини, напр. ацетилхолиновите рецептори или други молекули, които са необходими за нервно-мускулната комуникация.

Заради увреждането на нервно-мускулния синапс се развиват и основните симптоми на болестта - мускулна слабост и умора.

Клинични форми на миастения гравис

Различните клинични форми на миастения гравис зависят от:

  • възрастта при началото на болестта;
  • тежестта,
  • етиологията на заболяването;
  • вида на автоантителата.

Кои са формите на болестта в зависимост от възрастта на начало?

В зависимост от възрастта при начало на заболяването, миастения гравис може да се класифицира като:

Кои са основните клинични форми на болестта в зависимост от тежестта?

От голямо клинично значение е класификацията на миастения гравис, разработена от Кермит Осерман (1).

През годините бяха предложени различни модифицирани критерии от Медицинския научен консултативен съвет на Американската фондация за миастения гравис (2). Тази класификация позволява да се определят основните клинични форми на болестта и да се оценят рисковете, свързани с оперативни интервенции и възможните усложнения.

Понастоящем, модифицираната класификация на Осерман на формите на миастения гравис в зависимост от степента на слабост и засегнатата мускулна група.

Модифицираната класификация на Осерман на формите на миастения гравис

Кои са основните форми на болестта в зависимост от етиологията?

Съществуват четири форми на миастения в зависимост от етиологията:

  1. Придобита автоимунна;
  2. Преходна у новородено;
  3. Индуцирана от лекарства - D-пенициламинът е прототипът на тази форма. Клиничното представяне може да бъде идентично с типичната придобита автоимунна миастения, но симптомите отслабват след спиране на лекарството. Важно е да се познава списъкът от лекарства, които могат да причинят подобна на миастения слабост или които изострят слабостта при миастения гравис. 
  4. Вродени миастенни синдроми - това са различни наследствени нарушения на нервно-мускулния синапс.

Кои са основните форми на болестта в зависимост от вида на автоантителата?

Съществуват и т.нар. имунопатологични форми на болестта, в зависимост от това какви видове автоантитела се установяват. 

Серопозитивна

Близо 85% от пациентите с генерализирана миастения и 50%-60% с очна миастения гравис имат положителен тест антитела срещу ацетилхолиновия рецептор.

Серонегативна

Около 10-20% от пациентите с придобита МГ нямат антитела срещу ацетилхолиновия рецептор. Понастоящем се установяват и редица други автоантитела при пациенти с миастения гравис, чиято роля за развитието на патологичния процес се проучва. През 2001 г. Hoch и колеги (3) установяват, че при част от тези серонегативни случаи има антитела към постсинаптичен мембранен протеин, познат като мускулно-специфична киназа. Тези автоантитела се обозначават като MuSK антитела. При част от серонегативните случаи се установява и друг вид автоантитела срещу протеин-4 (LRP4). Все още няма категорични данни при каква част от пациентите с МГ се установяват такива автоантитела – в съобщенията делът на такива пациенти варира от 2-45% от „серонагетивните“ пациенти. Най-новите сравнителни анализи чрез Cell-Based Assays (CBA) показват ниска преобладаваща честота при откриването на LRP4 антитела. Оказва се, че положителните резултати за LRP4 често не са съгласувани между различните лаборатории, дори при използване на чувствителни CBA методи. Поради това, LRP4 антителата не трябва да се приемат като окончателно доказателство за МГ без наличието на категорична клинична картина (4). Тяхната патогенна роля остава под въпрос в много от случаите, тъй като честотата им е по-ниска от първоначално съобщаваната, а надеждността на тестовете варира.

Последна актуализация: март 2026 г.

Литература

  1. Myasthenia Gravis KE, Osserman (1958) New York: Grune and Stratton.
  2. Jaretzki A, Barohn RJ, Ernstoff RM, KAminski HJ, Keesej JC, et al.(2000)  Neurology  Myasthenia gravis: recommendations for clinical research standards. Task force of the medical scientific advisory board of the myasthnia gravis foundation of America 55: 16-23.
  3. Hoch W, McConville J, Helms S, Newsom-Davis J, Melms A, Vincent A. Auto-antibodies to the receptor tyrosine kinase MuSK in patients with myasthenia gravis without acetylcholine receptor antibodies. Nat Med. (2001) 7:365–8.
  4. Gligora I, Businaro P, Serra L, De Pasqua S, Ricciardiello F, Morelli L, et al. Low Prevalence and Inconsistency of LRP4-IgG Detection in Suspected Myasthenia Gravis: A Multicenter CBA Comparison. Neurology (2026) 13(3):e200554.
Следваща статия: Очна
Сподели:
Форми