Форми на миастения гравис

Болестта миастения гравис възниква, когато имунната система произвежда автоантитела, които погрешно се насочват и атакуват определени протеини, напр. ацетилхолиновите рецептори или други молекули, които са необходими за нервно-мускулната комуникация. Заради увреждането на нервно-мускулния синапс се развиват и основните симптоми на болестта - мускулна слабост и умора.

Клинични форми на миастения гравис

Различните клинични форми на миастения гравис зависят от:

• възрастта при началото на болестта;
• тежестта,
• етиологията на заболяването;
• вида на автоантителата.

Кои са формите на болестта в зависимост от възрастта на начало?

В зависимост от възрастта при начало на заболяването, миастения гравис може да се класифицира като:

• преходна неонатална миастения;
• ювенилна миастения гравис;
• автоимунна миастения при възрастни.

Кои са основните клинични форми на болестта в зависимост от тежестта?

От голямо клинично значение е класификацията на миастения гравис, разработена от Кермит Осерман ⁽¹⁾. През 1958 година, той предлага да се разпределят пациентите с миастения гравис в пет групи:

• I – локализирана (очна);
• II – генерализирана (лека или умерена);
• III – остра фулминантна (с екстремно бързо развитие на патологичния процес);
• IV – късна с тежко протичане;
• V – мускулна атрофия.

Освен това, Осерман разделя група II на подгрупа A (лека) и подгрупа B (умерена).

През годините бяха предложени различни модифицирани критерии от Медицинския научен консултативен съвет на Американската фондация за миастения гравис ⁽²⁾. Тази класификация позволява да се определят основните клинични форми на болестта и да се оценят рисковете, свързани с оперативни интервенции и възможните усложнения.

Понастоящем, модифицираната класификация на Осерман на формите на миастения гравис в зависимост от степента на слабост и ангажираната мускулна група.

Модифицираната класификация на Осерман на формите на миастения гравис

• Клас I: Oчна миастения гравис 
• Клас IIA: Лека генерализирана миастения гравис с бавно развитие и без кризи
• Клас IIB: Умерено тежка генерализирана миастения гравис с тежко скелетно и булбарно засягане, но без кризи. Слаб отговор на лекарства.
• Клас III: Фулминантна с бързо прогресиране, кризи и слаб отговор на лекарства
  • IIIA: предимно крайници
  • IIIB: орофарингеални и респираторни симптоми
• Клас IV: Късна тежка миастения, същата като III, но с прогресия над 2 години от I до II клас
  • IVA: предимно крайници
  • IVB: орофарингеални и респираторни симптоми
• Клас V: Интубация със или без вентилация

Кои са основните форми на болестта в зависимост от етиологията?

Съществуват четири форми на миастения в зависимост от етиологията:

1. Придобита автоимунна;
2. Преходна у новородено;
3. Индуцирана от лекарства: D-пенициламинът е прототипът на тази форма. Клиничното представяне може да бъде идентично с типичната придобита автоимунна миастения, но симптомите отслабват след спиране на лекарството. Важно е да се познава списъкът от лекарства, които могат да причинят подобна на миастения слабост или които изострят слабостта при миастения гравис. 
4. Вродени миастенични синдроми: това са различни наследствени нарушения на нервно-мускулния синапс.

Кои са основните форми на болестта в зависимост от вида на автоантителата?

Съществуват и т.нар. имунопатологични форми на болестта, в зависимост от това какви видове автоантитела се установяват. 

Серопозитивна

Близо 85% от пациентите с генерализирана миастения и 50%-60% с очна миастения гравис имат положителен тест антитела срещу ацетилхолиновия рецептор.

Серонегативна

Около 10-20% от пациентите с придобита миастения гравис нямат антитела срещу ацетилхолиновия рецептор. Понастоящем се установяват и редица други автоантитела при пациенти с миастения гравис, чиято роля за развитието на патологичния процес се проучва.

Литература

1. Myasthenia Gravis KE, Osserman (1958) New York: Grune and Stratton.
2. Jaretzki A, Barohn RJ, Ernstoff RM, KAminski HJ, Keesej JC, et al.(2000)  Neurology  Myasthenia gravis: recommendations for clinical research standards. Task force of the medical scientific advisory board of the myasthnia gravis foundation of America 55: 16-23.