Миастенни кризи

Какво е миастенна криза?

Миастенната криза е усложнение на миастения гравис, характеризиращо се с влошаване на мускулната слабост, което води до дихателна недостатъчност. Това усложнение е много сериозно, защото изисква интубация и механична вентилация. 

Каква е честотата на кризите при миастения гравис?

• Поне веднъж през живота си, 15-20% от болните с миастения гравис развиват миастенна криза ⁽¹⁾.
• Обичайно първата миастенна криза се развива през първите 8-12 месеца след поставяне на диагнозата, но при 1 от 5 пациенти с миастенна криза, именно тя е началния симптом на болестта ⁽²⁾.
• Жените са два пъти по-склонни да бъдат засегнати в сравнение с мъжете, като съотношението мъже:жени е 4:1 във възрастта преди 55 години и почти равно във възрастта след 55 години ⁽³⁾.
• Смъртността от миастенна криза е намаляла от 42% в началото на 60-те на миналия век до 6% в края на 70-те години. Понастоящем, смъртността е 4% и е основно резултат от съпътстващи заболявания ⁽³⁾.

Как мускулите помагат на дишането?

Дихателната система е структурно разделена на горни и долни дихателни пътища:

• горните включват носа, носната кухина и фаринкса;
• долните са ларинкса, трахеята, бронхиалното дърво и белите дробове.

За да се случва нормалното дишане участват мускули и от горните и от долните дихателни пътища.

Мускулите на дишането се наричат ​​още „мускули на дихателната помпа“. Към тях се отнасят основни и спомагателни мускули.

• Основните мускули са междуребрените, които са подредени под формата на полутвърди мехове около белите дробове и са прикрепени към гръдния кош. При съкращаването си, те помагат за разширяване на гръдната кухина при вдишване (инспираторни мускули) или притискат гръдната кухина за да се издиша (експираторни мускули).
• Към спомагателните мускули се отнасят мускули на шията и коремните мускули.

В дишането участва и диафрагмата, която е основен инспираторен мускул. По време на вдишване, той се свива и се движи в посока надолу, което увеличава вертикалния размер на гръдната кухина и води до разширение на белите дробове, за да може въздухът да се поеме.

Мускулите на дихателната помпа притежават абсолютно същата основна структура като всички други скелетни мускули и работят съвместно за разширяване или притискане на гръдната кухина ⁽⁴⁾. Особеността на тези мускули е, че те са съставени от устойчиви на умора мускулни влакна и се контролират както от волеви, така и от неволеви механизми. Поради това ако искаме да си поемем дъх, можем, дори и да не мислим за дишане, тялото го прави автоматично. 

Какво се случва в организма при миастенна криза?

Миастенната криза може да включва мускулите на горните дихателни пътища, дихателните мускули или комбинация от двете групи ⁽⁵⁾. При миастения гравис с антитела към ацетилхолиновия рецептор настъпва изразена слабост на дихателната помпа, която обичайно първоначално засяга междуребрените и спомагателните мускули, а след това и диафрагмата. Наблюденията показват, че пациентите с МГ с антитела срещу мускулно специфичната киназа (MuSK антитела) обичайно имат булбарна слабост преди развитието на слабост на дихателните мускули. Булбарната слабост може да доведе до дихателна недостатъчност чрез затваряне на горните дихателни пътища ⁽⁶⁾, защото мускулите, които се контролират от булбарните ядра в мозъка са тези около устата, езика и гърлото, отговарящи за говора и преглъщането. Признаците на булбарна слабост включват:

• трудно преглъщане с връщане на храната към носа;
• регургитация (неволево връщане на съдържимо от хранопровода или стомаха  обратно към устната кухина);
• говорни нарушения;
• слабост на мускулите на челюстта (отпускане на долната челюст и за да я затвори, пациентът трябва да си помага с ръка) и лицето (липса на мимика).

В крайна сметка обаче, дишането се влошава силно и се развива остра дихателна недостатъчност.

Какви са причините за миастенна криза?

Около половината от всички пациенти, които имат миастенна криза, не могат да намерят очевидна причина за нея. Но, има някои често срещани провокиращи фактори: 

• Инфекция;
• Бременност или раждане;
• Операция и анестезия;
• Лекарства;
• Стрес, особено след операция или травма;
• Безсъние.

Какви са признаците на миастенната криза?

Въпреки, че се говори за „криза“ влошаването на симптомите е в рамките на дни и затова е много важно да се разпознаят първите признаци и да се реагира навреме.

Най-характерните прояви са задух и учестено дишане. За развитие на миастенна криза трябва да мислиш когато:

• Изпитваш трудност да останеш в легнало положение и усещаш недостиг на въздух;
• Дишането е учестено (повече от 25 вдишвания в минута);
• Говоренето е затруднено и трябва да си поемеш въздух по средата на дума или изречение;
• Имаш усещане за слуз или слюнка в гърлото;
• Имаш проблеми с дъвчене и или преглъщане;
• Не можеш да задържаш шията си в изправено положение;
• Вижда се как мускулите между ребрата, шията и стомаха хлътват по време на вдишване;
• Не можеш да преброиш до повече от 20, след като си поемеш въздух.

При наличие на някой от изброените симптоми трябва незабавно да се потърси спешна помощ!

Как се диагностицира миастенната криза?

При развитие на изброените симптоми, трябва да се постъпи в болница. Лекарите ще направят някои изследвания, за да са сигурни, че имаш миастенна криза, а не проблем със сърцето или белите дробове като сърдечна недостатъчност или кръвен съсирек:

• рентгенова снимка на гръдния кош;
• ехокардиограма (ЕКГ);
• ултразвук на белите дробове.
• спирометричен тест за белодробна функция.

Освен това, лекарят ще изключи рядко усложнение, наречено холинергична криза, което е причинено от висока доза от лекарствата за миастения гравис. Симптомите на холинергичната криза са различни от тези на миастенната криза и включват силно изпотяване, гадене, повръщане и диария.

Как се лекува миастенната криза?

Обичайно се налага интубация (поставяне на тръба в дихателните пътища). Тръбата се свързва с машина, наречена вентилатор, която подпомага дишането.

След подобряване на дишането се прави екстубация, за да може човек да започне да диша самостоятелно. Много хора в миастенна криза трябва да бъдат интубирани за 2 седмици или повече.  

Може ли да се предотврати миастенна криза?

Спазвай следното, за да предотвратиш или поне намалиш риска от развитие на миастенна криза:

• Приемай лекарствата си за миастения гравис, точно така както ги е назначил лекаря.
• Вземай лекарствата си около половин час преди хранене, за да се навлизането на храна в дихателните пътища.
• Храни се здравословно, за да поддържаш телесното си тегло в норма и мускулите - здрави.
• Избягвай претъпкани места или събития, където е по-вероятно да се срещнеш с респираторна инфекция, грип или Covid-19.
• Осигури си достатъчно почивка и сън.
• Намери начини да управляваш стреса.

Необходимо ли е да се закупи пулсов оксиметър?

Не се препоръчва на човек с МГ да използва пулсов оксиметър у дома. Това  е устройство, което измерва нивата на кислород в кръвта. Пулсовият оксиметър може да бъде полезен за домашна употреба при други състояния, но не е добър инструмент за хора с миастения гравис, защото може да даде фалшиво усещане за сигурност. Макар и остра, миастенната криза в началото не води до сериозно намаляване на нивата на кислород в кръвта и съответно пулсовият оксиметър няма да улови навреме настъпващата криза.

За още съвети посети страницата на Фондация Миастения Гравис и се запознай с информацията в наръчник на пациента, изготвен от фондацията.

Литература

1. Ropper AH, Gress DR, Diringer MN, Green DM, Mayer SA, Bleck TP. Treatment of the Critically Ill Patient With Myasthenia Gravis. Neurological and Neurosurgical Intensive Care. 4th ed. Philadelphia, PA: Lipincott Williams & Wilkins; 2004:299–311.
2. Rabinstein AA, Mueller-Kronast N. Risk of extubation failure in patients with myasthenic crisis. Neurocrit Care. 2005; 3(3):213-5.
3. Thomas CE, Mayer SA, Gungor Y, Swarup R, Webster EA, Chang I, Brannagan TH, Fink ME, Rowland LP. Myasthenic crisis: clinical features, mortality, complications, and risk factors for prolonged intubation. Neurology. 1997 May; 48(5):1253-60.
4. Alison McConnell. Breathe Strong.
5. Juel VC. Myasthenia gravis: management of myasthenic crisis and perioperative care. Semin Neurol. 2004 Mar; 24(1):75-81.
6. Putman MT, Wise RA. Myasthenia gravis and upper airway obstruction. Chest. 1996 Feb; 109(2):400-4.