Преходната неонатална миастения гравис е рядка форма на болестта, която обикновено засяга 10-20% от бебетата, родени от майки с МГ. Това е една от трите форми на миастения, които могат да се развият при деца и юноши. Другите две са ювенилна миастения и вродени синдроми.

Защо се развива тази форма на болестта?

По време на бременността автоантителата на майката могат да бъдат прехвърлени през плацентата към плода. Не е ясно защо само някои бебета, родени от майки с МГ, развиват преходна неонатална миастения. Някои учени считат, че това може да се дължи на специфични характеристики на автоантителата, които се различават при отделните индивиди.

Какви са рисковите фактори за развитие на преходна неонатална миастения?

Установено е, че тежестта на заболяването при майката не определя тежестта на заболяването при нейното бебе, но рискът за детето от развитие на преходна неонатална миастения и нейната тежест са свързани с по-високи нива на майчините автоантитела. Тази форма има по-голяма честота при бременност у жена с активно заболяване, но се описват и случаи при новородени от майки с малко или никакви симптоми на МГ, включително и жени в ремисия.

Жените с МГ, на които тимусната жлеза е отстранена хирургично, са изложени на по-нисък риск от раждане на бебета с преходна неонатална миастения. Вероятното обяснение е, че операцията за отстраняване на тимуса помага за понижаване на производството на автоантитела, които потенциално биха могли да бъдат предадени на развиващия се плод.

Кога се развиват клиничните симптоми на преходната неонатална миастения?

Повечето новородени с преходна неонатална миастения започват да имат симптоми в рамките на първите 24 часа след раждането, но болестта може да се развие по всяко време през първите 7-10 дни от живота и това налага новородените от майки с миастения гравис да бъдат проследявани за признаци на дихателен дистрес.

В някои редки случаи, плодът може да започне да показват признаци още в утробата, напр. бременната може да почувства намалено движение на плода или да се образува прекомерно количество амниотична течност (течността, която заобикаля плода). Това състояние е познато като полихидрамнион и е резултат от това, че плодът не може да преглъща правилно поради наличието на мускулна слабост.

Какви са клиничните симптоми на преходната неонатална миастения?

Обичайно първите симптоми са затруднения при хранене и сукане. Характерно е, че плачът на новороденото е слаб, липсва мимика и често има дихателни проблеми. Може да се наблюдава генерализирана мускулна слабост - крайниците са отпуснати, сякаш висят около тялото, т.нар. жабешки крака. Заради мускулната слабост, движенията са ограничени и сгъването в лактите и колената е трудно до невъзможно. Заради ограниченото движение, новороденото е изложено на риск от развитие на ставни контрактури (по-твърда съединителна тъкан, която ограничават обхвата на движение), познати като артрогрипоза.   

Ако не се диагностицира и поддържа адекватно, по-рядко срещаната, атипична форма може да се прояви с артрогрипоза, белодробна хипоплазия и фетална или неонатална смърт.

Как се поставя диагнозата преходна неонатална миастения?

Тази форма на миастения е самоограничаващо се, но потенциално животозастрашаващо заболяване ако диагнозата не е навременно поставена. Водещ симптом е мускулната слабост и тя налага диференциране от спинална мускулна атрофия, неонатален сепсис, малформации на централната нервна система, ботулизъм, вродени миопатии, хромозомни аномалии и други.

За диагнозата от основно значение са:

  • Положителната фамилна анамнеза, т.е. майка, която страда от миастения гравис.
  • При прегледа, примитивните рефлекси може да липсват или да са трудни за предизвикване, но дълбоките сухожилни рефлекси обикновено са непокътнати.
  • Тестването за антитела обикновено е силно специфично за МГ и потвърждава диагнозата, когато има положителни титри на антитела. Въпреки, че антителата срещу ацетилхолиновия рецептор се откриват при повечето новородени, тяхната патогенна роля е несигурна, тъй като само някои бебета с антитела развиват симптоми на болестта (1). Поради тази причина не се препоръчва рутинно да се измерват нивата на антителата при дете, родено от майка с миастения гравис.
  • Ако се подозира преходна неонатална миастения, диагностичният тест, използван за потвърждаване, е отговорът на бебето към приложението на инхибитор на ацетилхолинестеразата. Най-използваното лекарство е неостигмин, прилаган интрамускулно или подкожно (2). Диагностичният тест е положителен, когато приблизително 15 минути след приложението на лекарството настъпва подобрение на мускулната слабост. Този ефект се задържа  един до три часа (3). Ако резултатът от този тест е отрицателен или двусмислен, четири часа по-късно може да се приложи друга доза (4). В някои случаи може да има странични ефекти от неостигмина, напр. диария, подуване на корема и повишена секреция в трахеята (2). Тези странични ефекти се овладяват с приложение на атропин интравенозно в подходяща доза.

Каква е прогнозата на преходната неонатална миастения?

Както подсказва името на тази форма на миастения гравис, новороденото обичайно се възстановява естествено в рамките на няколко седмици или месеци след раждането, защото майчините автоантитела постепенно се разграждат. Обикновено бебетата възстановяват нормалната мускулна сила веднага щом антителата изчезнат от кръвта и мускулната тъкан (5,6). Пълното възстановяване настъпва преди навършване на два месеца при 90% от пациентите и до четири месеца при останалите 10% (2). 

Обичайно при преходната неонатална миастения лечение не е необходимо. В редки случаи може да има тревожни дихателни симптоми и да се стигне до необходимост от механична вентилация или да са налице проблеми с преглъщането, които да наложат хранене със сонда. Някои кърмачета може да се наложи да бъдат лекувани с инхибитори на ацетилхолинестеразата.  

Да запомним!

  • Преходната неонатална миастения винаги трябва да се има предвид, когато има характерни симптоми и положителна фамилна анамнеза при майка с диагностицирана с това заболяване.
  • Изписването от болницата трябва да се отложи, тъй като новородените могат да развият симптоми до 10-тия ден от живота си.
  • Окончателната диагноза се поставя чрез клиничен отговор към инхибитори на ацетилхолинестеразата.
  • Измерването на нивата на антителата не се препоръчва рутинно при асимптоматични новородени, родени от майки с миастения гравис, защото няма установена пряка връзка между нивата на антителата и появата на симптомите. От друга страна, тяхното измерване може да бъде полезно, ако се подозира тази форма на МГ, дори ако няма известна история на майката, тъй като някои майки са без симптоми. Това трябва да се прави при бебета със симптоми на мускулна слабост, за да се избегне забавяне на диагнозата и лечението, тъй като тестването за антитела е силно специфично за МГ. 
  • Проучванията показват, че кърмачетата с преходна неонатална миастения не са изложени на по-висок риск от развитие на миастения гравис по-късно в живота си.

 

Литература

  1. Papazian O: Transient neonatal myasthenia gravis. J Child Neurol. 1992, 7:135-41.
  2. Hassoun M, El Turjuman U, Chokr I, Fakhoury H: Myasthenia gravis in the neonate. Neoreviews. 2020, 11:200-5.
  3. Bodamer AO: Neuromuscular junction disorders in newborns and infants. UpToDate. Post TW (ed): Waltham, MA; 2021.
  4. Bardhan M, Dogra H, Samanta D: Neonatal myasthenia gravis. StatPearls Publishing, Treasure Island, FL; 2020.2
  5. Peragallo JH: Pediatric myasthenia gravis. Semin Pediatr Neurol. 2017, 24:116-21. 10.1016/j.spen.2017.04.003
  6. Kliegman R: Nelson textbook of pediatrics, 21st edition. Elsevier, Philadelphia, PA; 2020.
Следваща статия: Ювенилна
Сподели:
Форми