Тази статия представлява превод на български на препоръките на Международната група MG/COVID-19.

Референция: International MG/COVID-19 Working Group, Jacob S, Muppidi S, Guidon A, Guptill J, Hehir M, Howard JF Jr, Illa I, Mantegazza R, Murai H, Utsugisawa K, Vissing J, Wiendl H, Nowak RJ. Guidance for the management of myasthenia gravis (MG) and Lambert-Eaton myasthenic syndrome (LEMS) during the COVID-19 pandemic. J Neurol Sci. 2020 May 15;412:116803.

Коронавирусна болест 2019 (COVID-19) е заболяване, причинено от нов коронавирус, тежък остър респираторен синдром коронавирус 2 (SARS-CoV-2). Симптомите са променливи, но обикновено включват треска, кашлица, респираторни проблеми, диария, намаляване на обонянието и вкусовите усещания. Тежестта варира от лека до тежка и вирусът може да доведе до пневмония, синдром на остър респираторен дистрес и смърт при някои пациенти. Почти всяка страна в света е била засегната от този вирус и в момента се определя като пандемия от Световната здравна организация. Понастоящем няма известни доказани терапии за лечение на този вирус и няма ваксина за предотвратяване на инфекцията (забележка: препоръките са от началото на 2020 година).

Понастоящем няма данни за това как COVID-19 засяга хора с миастения гравис (МГ), Ламберт-Итън синдром (ЛИС) или пациенти с други заболявания на имуносупресивни терапии. Въпреки това, тъй като повечето пациенти с МГ са на имуносупресивни или имуномодулиращи терапии и могат също да имат слабост на дихателната мускулатура, съществува теоретична загриженост, че те могат да са изложени на по-висок риск от заразяване с инфекцията или да развият тежки прояви на COVID-19.

Лицата с МГ и ЛИС, както и лекуващите лекари са помолили за насоки относно използването на терапиите по време на пандемията от COVID-19. Има многобройни препоръки, които се опитват да осигурят яснота и насоки, но разликите между препоръките създадоха объркване. Вземането на решения за имунотерапия варира значително от страна до страна.  

Тези указания са разработени от група от експерти в областта на множествената склероза. До момента липсва рецензирана публикувана литература относно COVID-19 при МГ или при имунокомпрометирани пациенти.

Експертният панел предполага, че решенията за терапия трябва да бъдат индивидуализирани и взети съвместно между пациента и неговия лекар. Въз основа на наличната информация (23 март 2020 г.) като общ подход се предлага:

  1. Хората с МГ трябва да следват съответните национални насоки и всякакви допълнителни препоръки за хора, изложени на риск от сериозни усложнения от COVID-19.

Пациенти на съществуващи за МГ/ЛИС терапии  

  1. Пациентите с МГ/ЛИС трябва да продължат текущото си лечение и се съветват да не спират никакви съществуващи лекарства, освен ако не са изрично обсъдени и одобрени от техния лекар.
  2. Няма научни доказателства, които да предполагат, че симптоматичните терапии като пиридостигмин или 3,4 диаминопиридин повишават риска от инфекция и не трябва да се прекратяват, освен ако няма други клинични причини за това.
  3. Въпреки че липсват сериозни доказателства, се препоръчва пациентите с МГ, които вече приемат имуносупресивни лекарства да практикуват изключително бдително социално дистанциране, включително избягване на обществени събирания/тълпи, избягване на претъпкан обществен транспорт и, когато е възможно, да използват алтернативи на личните консултации (напр. онлайн), ако е клинично подходящо.
  4. Когато спират съществуваща имуносупресивна терапия 2, която носи потенциал за повишена активност на заболяването и/или обостряне на МГ или развитие на криза, хората с МГ и техните лекари трябва да обмислят специфични рискове (например възраст, съпътстващи здравословни състояния) и ползи.

Инфузионни терапии, интравенозни имуноглобулини и плазмен обмен

  1. Някои инфузионни терапии за MГ могат да изискват пътуване до болници или инфузионни центрове и ние силно препоръчваме това решение да бъде взето въз основа на регионалната честота на COVID-19 и риск/полза от терапията за отделния пациент. Лекарят трябва да може да дава специфични за региона съвети и, когато е възможно, да помисли за преминаване към домашна инфузия.
  2. Понастоящем няма доказателства, които да предполагат, че интравенозният имуноглобулин 3  или терапевтичният плазмен обмен носят допълнителен риск от заразяване с COVID-19. Въпреки това, употребата  им трябва да се основава на индивидуалните нужди на пациента и следва да се избягва безразборната употреба. По принцип плазмаферезата и интравенозния имуноглобулин трябва да бъдат запазени за пациенти с остри екзацербации. Въпреки това, панелът признава, че има някои пациенти, които ги получават като поддържаща терапия, които трябва да продължат, но може да се наложи да се вземат допълнителни предпазни мерки поради необходимостта от пътуване до и от здравно заведение.
  3. Понастоящем няма доказателства в подкрепа на това, че насоченото инхибиране на C5 комплемента с помощта на екулизумаб, моноклонално антитяло (mAb), повишава чувствителността към инфекция с COVID-19 или нейния резултат.

Кръвни тестове за съществуващи терапии

  1. Претеглете рисковете и ползите от рутинното кръвно мониториране по това време. Някои от терапиите при пациенти с МГ изискват често наблюдение на кръвната картина и решенията относно текущата нужда от тестване, което изисква пациентът да напусне дома си, трябва да бъдат индивидуализирани и да се основават на регионалната честота на COVID-19.

Какво да имате предвид при започване на имунна терапия при пациенти с МГ/ЛИС?

  1. Преди да започнат терапия за изчерпване на В-клетките 1 (например ритуксимаб), лекарите трябва да обмислят риска от влошаване на миастения или криза и риска от заразяване с вирусна инфекция. Може да е препоръчително да се отложи започването на терапии за изчерпване на клетките, докато пикът на епидемията приключи в съответния регион. Въпреки това, рискът да не се започне терапията за изчерпване на клетките при случайни пациенти може да надхвърли риска от тежка инфекция с COVID-19 и това трябва да се обсъди подробно с пациента.

Съвети за пациенти в текущи клинични изпитвания

  1. Понастоящем има много клинични проучвания в ход за МГ и ние силно препоръчваме всяко решение относно текущата нужда от лични оценки и лечения в рамките на клиничното изпитване да се основава на най-добрия интерес на пациентите. Понастоящем няма научни доказателства, които да предполагат, че инхибиторите на терминалния комплемент или блокерите на Fc рецептора (FcRn) могат да увеличат риска от заразяване с тази вирусна инфекция, но комисията препоръчва допълнителни предпазни мерки (както в точка 4 по-горе), за да се сведе до минимум рискът. Това също обикновено трябва да бъде обсъдено и одобрено от спонсора на изследването и медицинския монитор за клинични изпитвания. Освен това то трябва да е в съответствие с насоките за добра клинична практика (GCP) на Международната конференция за хармонизация (ICH).

Има ли разумни доказателства за лекарства за лечение на COVID-19?

  1. Различни лекарства са споменати в новините и социалните медии като потенциално полезни за лечение на COVID-19 (напр. хлорохин, азитромицин, антивирусни средства и др.), но те не са доказано ефективни или проучени към момента и въз основа само на анекдотичен опит.

Трябва ли пациентите с МГ или LEMS да се ваксинират?

  1. Ваксинациите могат да предпазят от различни инфекции/патогени. Въпреки това, в настоящата ситуация се препоръчва използването само на мъртви ваксини при тази група пациенти. Понастоящем няма налична ваксина срещу COVID-19 (препоръките са към 23 март 2020 г.).

Ами ако пациентите вече са се заразили с COVID-19?

  1. Повечето пациенти, които развиват COVID-19, имат леко заболяване и трябва да продължат настоящия стандарт за най-добра практика за грижи за МГ/ЛИС. Може да има нужда от увеличаване на дозата на кортикостероидите, както при стандартните протоколи за инфекция/стрес стероиди. Въпреки това, ако симптомите са тежки (изисква хоспитализация), може да се наложи да се обмисли временно спиране на текущата имуносупресия, особено ако има съпътстващи инфекции/сепсис. Но по отношение на азатиоприн и микофенолат се счита, че терапията трябва да продължи, тъй като изчистването от кръвната циркулация на тези лекарства отнема повече време и възстановяването на ефекта отнема няколко месеца.
  2. Важно е, решенията за ескалация или промяна на лечението да бъдат индивидуализирани въз основа на относителната тежест на инфекцията с COVID-19 и МГ/ЛИС след консултация с местни експерти.
  1. Терапията за изчерпване на В клетките включва: ритуксимаб, окрелизумаб.
  2. Имунотерапиите, които при спиране водят до потенциално сериозно повишаване на активността на заболяването, рецидив и обостряне/криза включват: кортикостероиди, азатиоприн, микофенолат мофетил, метотрексат, циклоспорин, такролимус и други.
  3. Имуномодулаторни терапии: интравенозен имуноглобулин, подкожен имуноглобулин