Световното разпространение на миастения гравис е приблизително 20 случая на 100 000 души от населението, а честотата й намалява с увеличаване на разстоянието от екватора (10).  Според данните от Портала за редки болести и лекарства сираци, разпространението на болестта се оценява на 1 / 5 000, а честотата на 1 / 250 000 до 1 / 33 000. 

Доказани факти за епидемиологията на болестта:

  1. В младата възраст (2-3 десетилетие от живота) болестта засяга по-често жените, в проучване от Англия е установено съотношение жени:мъже 2:1 (8); 
  2. В напреднала възраст (6-8 десетилетие от живота) болестта засяга по-често мъжете (1,2,3);
  3. Тази тенденция МГ да има бимодално разпределение по възраст (първи пик 2-3 десетилетие и втори пик 6-8 десетилетие от живота) е добре подкрепена в литературата (5), но има доказателства за нарастваща честота на случаите с късното начало на МГ (6,7);
  4. Шест европейски епидемиологични проучвания от 80-те години на миналия век показват значително увеличение на годишната честота на МГ. Счита се, че това се дължи на подобреното разпознаване на случаите, особено при по-възрастната популация (9);
  5. Диагнозата остава проблематична поради неспецифичните и често флуктуиращи симптоми (симптоми, които се менят по вид и тежест): МГ може да бъде погрешно диагностициран като синдром на Гилен-Баре (Guillain-Barre), множествена склероза, амиотрофична латерална склероза или дори като тревожно разстройство;
  6. Очните оплаквания са по-чести през първата година от развитието на болестта и са първи симптом в 50% от случаите.
  7. Често, в рамките на една година, пациентите имат генерализирани симптоми като слабост или умора и една трета от тях развиват дихателна слабост, изискваща механична вентилация (4).   
  8. Миастенна криза се развива при около 20% от пациентите с генерализирана миастения гравис (3).   
  9. Болести на тимуса имат при над 80% от пациентите с генерализирана МГ (11). Тимом (тумор на тимусната жлеза) се среща в 15% от случаите, а тимусната хиперплазия е често срещана при ранно начало на МГ.
  10. През годините, поради промени в лечението, прогнозата и смъртността са се променили. Смъртността през последните 4 десетилетия бележи драстичен спад от 75% на 4,5% (2). 

Навсякъде по света ли е разпространена болестта?

Това, което със сигурност е доказано за миастения гравис е, че мускулната слабост възниква в резултат на увреждане на нервно-мускулното предаване. Но днес се допуска, че е вероятно този основен клиничен симптом да се появи в резултат на редица заболявания, които водят до неразличима клинична картина (12):

  • Съществуват паранеопластични форми, които са свързани с тимом и непаранеопластични форми.
  • Освен това, заболяването е имунологично твърде различно, например могат да бъдат открити серумни автоантитела към мускулните ацетилхолинови рецептори или към мускулно-специфичната рецепторна тирозин киназа, но не и двете при един и същ пациент.
  • Епидемиологичните проучвания често описват два възрастови пика (млада и напреднала възраст), което предполага хормонално или екологично влияние върху началото на заболяването.

Миастения гравис се среща и при двата пола, при всички възрасти и при всички раси (13), но в проучване от 2015 година в две северни страни в Европа се установява и географска разлика в разпространението на болестта (14). В проучването са обхванати 1205 пациенти с МГ (534 норвежци и 671 холандци).  Установен е географски градиент на болестта в посока север-юг и 2,6 пъти повече пациенти с очни оплаквания в Холандия, отколкото в Норвегия.

Установено е и, че МГ с антитела към мускулно-специфичната рецепторна тирозин киназа има географско различие в Европа с характерен южно-северен градиент:

  • най-много случаи се наблюдават в Средиземноморието;
  • най-малко в Скандинавските страни.

Тези географски различия вероятно се обясняват с генетични различия между популациите, в допълнение към взаимодействията с фактори от околната среда. За да се направят по-точни заключения са необходими и допълнителни епидемиологични проучвания.

Има ли епидемиологични данни от български източници?

В проучване по литературни данни на Иванов и сътр. от 2020 година (15), авторите установяват три проучвания, които описват пациентски кохорти с МГ от България. Проучването на Ваврек и съавт. от 2014 г. анализира данни за 33 пациенти с диагноза МГ. Изследването е фокусирано върху формата на МГ с късно начало. Данните са събрани ретроспективно за периода от януари 2012 г. до март 2013 г. Преобладават пациентите от женски пол (19 жени спрямо 14 мъже). Средната възраст на извадката е 52.2 +/- 14.8 години. При 10 пациенти болестта се е проявила преди 40-годишна възраст, като 7 от тях са жени и 3 мъже. При 10 пациенти болестта се е проявила между 40 и 59-годишна възраст, като 7 от тях са жени и 3 мъже. МГ се е проявила над 60-годишна възраст при 13 пациенти, като 5 от тях са от женски и 8 от мъжки пол.

Проучването на Денева и съавт. представя взаимовръзка между депресия и отключване на епизоди на миастенна криза при МГ. Отново преобладават пациентите от женски пол – 58 жени спрямо 36 мъже. Общо 7 мъже и 16 жени имат пристъп на миастенна криза. Средната възраст на групата мъже с миастенна криза е 41.5 +/- 16.1 години, докато при жените с миастенна криза е 52.2 +/- 20.6 години.

В допълнение, авторите са поискали и данни от НЗОК след заявление за достъп до обществена информация. Броят на здравноосигурени лица (ЗОЛ) в България, диагностицирани с МГ (код по МКБ-10 – G70.0), за чието лечение се заплаща с публични средства, за 2019 година е 1 283 лица. 

Съгласно Националния статистически институт (НСИ), броят на населението на България към 31 декември 2019 е 6 951 482 души. Това означава болестност от 1.85 на 10 000 души (95% CI 1.75 – 1.95 на 10 000 души).

Данните на НЗОК за разпределението по пол са следните:

  • 791 (61.7 %) жени;
  • 492 (38.3%) мъже.

Разпределението по възраст показва 1 234 (96.2%, 95% CI 95.0% – 97.1%) пациенти над 18-годишна възраст.

Към 30 април 2020 г. има 927 диспансеризирани ЗОЛ към специалист невролог с диагноза G70.0. Това означава 72.3% от изследваната популация (95% CI 69.7% – 74.6%). Няма диспансеризирани ЗОЛ с тази диагноза към общопрактикуващи лекари към съответната дата.

Литература:

  1. Grob D, Brunner N, Namba T, Pagala M. Lifetime course of myasthenia gravis. Muscle Nerve. 2008 Feb. 37(2):141-9. 
  2. Li Y, Arora Y, Levin K. Myasthenia gravis: newer therapies offer sustained improvement. Cleve Clin J Med. 2013 Nov. 80(11):711-21.
  3. Spillane J, Higham E, Kullmann DM. Myasthenia gravis. BMJ. 2012. 345:e8497.
  4. Gwathmey K, Balogun RA, Burns T. Neurologic indications for therapeutic plasma exchange: an update. J Clin Apher. 2011. 26(5):261-8.
  5. Carr A, Cardwell CR, McCarron PO, McConville J. A systematic review of population based epidemiological studies in Myasthenia Gravis. BMC Neurology 2010;10:46.
  6. Christensen PB, Jensen TS, Tsiropoulos I, Sorensen T, Kjaer M, Hojer-Pedersen E, Rasmussen MJK, Lehfeldt E, de Fine Olivarius B. Incidence and prevalence of myasthenia gravis in western Denmark: 1975 to 1989. Neurology 1993;43:1779–83.
  7. Casetta I, Groppo E, De Gennaro R, Cesnik E, Piccolo L, Volpato S, Granieri E.Myasthenia gravis: a changing pattern of incidence. J Neurol. 2010;257:2015–19.
  8. Robertson NP, Deans J, Compston DAS. Myasthenia gravis: a population based epidemiological study in Cambridgeshire, England. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1998;65:492–496.
  9. McGrogan A, Sneddon S, de Vries CS. The Incidence of Myasthenia Gravis: A Systematic Literature Review. Neuroepidemiology. 2010;34:171–83.
  10. Vincent A, Leite MI, Farrugia ME, Jacob S, Viegas S, Shiraishi H, Benveniste O, Morgan BP, Hilton-Jones D, Newsom-Davis J, Beeson D, Willcox N. Myasthenia Gravis seronegative for acetylcholine receptor antibodies. Ann N Y Acad Sci 2008, 1132:84-92.
  11. Cavalcante P, Le Panse R, Berrih-Aknin S, Maggi L, Antozzi C, Baggi F, Bernasconi P, Mantegazza R. The thymus in myasthenia gravis: site of ”innate autoimmunity”? Muscle Nerve 2011; 44:467–484.
  12. Meriggioli MN, Sanders DB: Autoimmune myasthenia gravis: emerging clinical and biological heterogeneity. Lancet Neurol. 2009, 8 (5): 475-90. 10.1016/S1474-4422(09)70063-8.
  13. Kurtzke JF: Epidemiology of myasthenia gravis. Advances in Neurology. 1978, 19: 545-566.
  14. Boldingh MI, Maniaol AH, Brunborg C, Dekker L, Heldal AT, Lipka AF, Popperud TH, Niks EH, Verschuuren JJ, Tallaksen CM. Geographical Distribution of Myasthenia Gravis in Northern Europe--Results from a Population-Based Study from Two Countries. Neuroepidemiology. 2015;44(4):221-31.
  15. Иванов З, Стефанов Г, Искров Г, Стефанов Р. Епидемиология на миастения гравис. Редки
Следваща статия: Причини
Сподели:
МГ