Паранеопластичните автоимунни синдроми са резултат от активиране на автоимунен отговор, в резултат на съществуваща неопазма (новообразувание, тумор). В повечето случаи неоплазията е недиагностицирана, т.е. си стои там някъде в организма, но задейства автоимунни механизми, които водят до клинични прояви.
Тимомът е рядък тумор, произхождащ от епителните клетки на тимуса. Често се асоциира с невромускулното заболяване миастения гравис.
Половината от болните с тимом са асимптоматични. Понякога може да има болка в гърдите, задух, кашлица, нощно изпотяване, загуба на тегло. За диагнозата допринасят рентгенографията на гръден кош и компютърната томография.
В около 50% - 60% от пациентите с тимом се наблюдава паранеопластичен синдром, който се свързва с миастения гравис. Тези случаи протичат с мускулна слабост и умора, двойно виждане, птоза (спадане на клепача), както и затруднено преглъщане, обичайно без мускулна слабост на крайниците.
Освен миастения гравис, други автоимунни паранеопластични заболявания, свързани с тимома, са:
- Хипогамаглобулинемия, свързана с тимома (синдром на Гуд);
- Свързана с тимом автоимунна чиста аплазия на червените кръвни клетки.
И други автоимунни паранеопластични заболявания могат да бъдат свързани с тимом и могат да включват всеки орган.
Когато се установи диагнозата паранеопластична миастения, неоплазмата трябва да бъде отстранена хирургично.
При тези пациенти трябва да се има предвид плазмафереза преди тимектомия или интравенозен имуноглобулин, за да се сведе до минимум рискът от обостряне на миастенията след тимектомия. Паранеопластичната миастения обикновено продължава след тимектомия и медикаментозното лечение не се различава от другите форми на болестта.
