В свое съобщение от 7 март 2023 година, Немското дружество по неврология представи ново ръководство за диагностика и лечение на миастения и миастенични синдроми.
Какво е новото?
Целта на терапията при миастения гравис (MG) е възможно най-добрият контрол на заболяването при възстановяване на качеството на живот на пациента.
Според новото ръководство, контролът на болестта може да бъде разделен на четири етапа:
- Пълен контрол на болестта без активност на болестта, без остатъчни симптоми, липса на активност на болестта;
- Пълен контрол на болестта без откриваема активност на заболяването, но с минимални остатъчни симптоми със стабилност (непълна ремисия);
- Непълен контрол на болестта с активност: нестабилност, влошаване, колебания с остатъчни симптоми и непрекъснати нови или новоразвиващи се симптоми, +/- колебания, +/- кризи;
- Липса на контрол на болестта с висока активност на заболяването (включително "рефрактерна на терапия" миастения гравис (MG)): продължителни симптоми със или без кризи или подобно на криза влошаване, резистентност към терапията.
Запознай се с информацията, подготвена от MG Hive за:
Новото ръководство определя две форми на протичане на миастения гравис
Оценката на хода на болестта става все по-важна за терапията. В допълнение към класификацията на Американската фондация за миастения гравис (MGFA), тази оценка се основава на (текущата) тежест. Формите по протичане на MG са:
- леко/умерено протичане;
- активно протичане.
Последното включва и термина „рефрактерна на терапия генерализирана MG“. Активността на заболяването се определя въз основа на тежестта на клиничните симптоми, тяхната продължителност и тенденция към регресия, както и клиничните остатъци и наличието или броя на критичните влошавания/кризи.
Запознай се с информацията, подготвена от MG Hive за:
В ръковоството се поставя акцент върху новите медикаменти
Лечението на болестта все повече се обвързва с изследването на антитела: антитела срещу ацетилхолинов рецептор (AChR), срещу мускулно-специфична киназа (MuSK) или липопротеин-свързан протеин (LRP) 4-положителен. Възможни са и серонегативни случаи (случаи, при които не се установяват антитела).
Хуманизираното моноклонално антитяло екулизумаб е първият инхибитор на C5 фракцията на комплемента и е въведено в терапията на MG през 2017 г. В проучвания е доказана ефективност при неотговаряща на лечение генерализирана миастения гравис с положителни AChR антитела.
- Равулизумаб е друг инхибитор на C5 комплемента, който е одобрен през септември 2022 г. за лечение генерализирана миастения гравис с положителни AChR антитела при възрастни.
- Лекарството ефгартигимод е с доказана безопасност и ефикасност при лечението на генерализирана MG. Европейската агенция по лекарствата (EMA), одобри ефгартигимод алфа през август 2022 г.
- Терапевтични разработки, които се очаква да подобрят значително лечението на MG са и други инхибитори на комплемента, напр. зилукоплан, розаноликсизумаб са вече в напреднала фаза на клинични проучвания.
Запознай се с информацията, подготвена от MG Hive за:
- Антителата при MG;
- биологичната терапия при миастения гравис.
Целият текст на ръководството (на немски език) може да бъде свален от тук.
