Каква е ролята на имуноглобулините при автоимунните болести?

Имуноглобулините (IgG) имат много важно значение за имунната система на организма. Те са известни още като антитела и са гликопротеинови молекули, произведени от белите кръвни клетки (левкоцити). Имуноглобулините основна роля в имунния отговор, тъй като разпознават и се свързват с определени дразнители, подпомагайки тяхното унищожаване. Но когато имунната система сгреши собствените тъкани започват да се разпознават като чужди и се срещу тях се образуват антитела (имуноглобулини). Имуноглобулините са от различни класове, които се бележат с латински букви, напр. IgA, IgE, IgG  и т.н.

IgG може да бъде унищожен в лизозомите (клетъчи органели) на ендотелните клетки (клетките тапициращи стената на кръвоносните съдове), но може и да претърпи процес на рециклиране. Това означава, че се свързва с рецептор, преминава през ендозомите (друг вид клетъчна органела) на ендотелните клетки и попада в кръвната циркулация. 

От какъв имуноглобулинов клас са антителата при миастения?

При миастения гравис се образуват автоантитела от клас IgG, които наричаме патогенни антитела, защото възпрепятстват процеса на нормално предаване на нервния импулс в нервно-мускулния синапс. Следавотелно ако бъде намерен начин да се намали количеството на автоантителата, това ще доведе до подобряване на работата на нервно-мускулния синапс.

Какво означава FC рецептор?

Както вече беше споменато имуноглобулин G (IgG) се рециклира в органели (познати като ендозоми) в цитоплазмата на ендотелните и кръвните клетки (напр. моноцити), но за да се случи това е необходимо имуноглобулинът да се свърже с рецептор. Рецепторът (FcRn) принадлежи към суперсемейството на гама-рецеторите. Когато IgG се свърже към FcRn, имуноглобулинът е защитен от разграждане в лизозомите. След това IgG отново се освобождава за да се върне в кръвния поток (фигура 1).  

Ако към Fc рецептора се закачи друга молекула, тогава този процес на защита и връщане в кръвообръщението на имуноглобулин G се нарушава, имуноглобулинът се разрушава в лизозомите на клетката и не може да постъпи във високи нива в кръвната циркулация. Следователно, чрез инхибиторите на Fc рецептора, патогенните IgG ще се елиминират и няма да могат да блокират нервно-мускулния синапс (фигура 1). 

Фигура 1. Роля на Fc рецептора (модифицирана по Sánchez-Tejerina D, Sotoca J, Llaurado A, López-Diego V, Juntas-Morales R, Salvado M. New Targeted Agents in Myasthenia Gravis and Future Therapeutic Strategies. J Clin Med. 2022 Oct 28;11(21):6394).
FcRn инхибиторите благоприятстват активирането на лизозомните пътища и потискат ендозомното рециклиране на IgG. Така се постига драстично намаляване на нивата на патогенни IgG в кръвта.

Роля на Fc рецептора

Кои са лекарствата от групата на инхибиторите на Fc рецептора?

Заради това, че инхибиторите на Fc рецептора успяват да се свържат с него и да го блокират, те успяват да отстранят патогенните антитела и да подобрят предаването на импулса в нервно-мускулния синапс при миастения гравис. 

Действието, което имат инхибиторите на Fc рецептора прилича на това на плазмаферезата, но тези нови лекарства се понасят много по-добре и водят до по-малко усложнения в сравнение с плазмаферезата. 

Към тази група лекарства се отнасят:

  • Ефгартигимод (Efgartigimod) е човешко моноклонално антитяло, насочено срещу Fc рецептора за IgG1. Има одобрение от Европейската агенция по лекарствата (EMA) за лечение на генерализирана миастения с антитела срещу ацетилхолиновия рецептор.

Повече информация за ефгартигимод. 

  • Розаноликсизумаб (Rozanolixizumab) е човешко моноклонално антитяло, насочено срещу Fc рецептора за IgG4. Има одобрение от Европейската агенция по лекарствата (EMA) от началото на 2024 г. за лечение на възрастни с генерализирана миастения гравис, които са позитивни за антитела срещу ацетилхолиновия рецептор (AChR) или срещу мускулно-специфичната тирозин киназа (MuSK).

Повече информация за розаноликсизумаб.

  • Нипокалимб (Nipocalimab) е подобен на ефгартигимод и се свързва с Fc рецептора за IgG1. Към средата на 2023 година е във фаза III клинично проучване(1). Към началото на 2026 година, информацията е, че лекарството успешно е преминало фаза III на клинично проучване (Vivacity-MG3). Резултатите от това проучване бяха публикувани в началото на 2025 година. Проучването потвърждава, че лекарството е безопасно и осигурява устойчив контрол на заболяването при широк кръг от пациенти с положителен статус на антитела (AChR+, MuSK+ и LRP4+). Данните показват значително подобрение в ежедневните дейности на пациентите (измерено чрез скалата MG-ADL) при прилагане на поддържаща доза на всеки две седмици(3).  
  • Батоклимаб (Batoclimab) е инхибитор на Fc рецептора, който към средата на 2023 година се проучва за лечение на генерализирана миастения(2). Лекарството премина успешно фаза III проучвания при миастения гравис (март 2025 г.), доказвайки, че по-дълбокото намаляване на нивата на IgG води до по-добри клинични резултати. Към момента производителят анализира данните и изчаква резултатите от паралелни проучвания при очни заболявания (свързани с щитовидната жлеза), преди да вземе окончателно решение за регулаторно одобрение. Междувременно се разработва и негов наследник — IMVT-1402, който цели да предложи същата ефективност с още по-оптимизиран профил за дългосрочно приложение(4).
  • Ориланолимаб (Orilanolimab) към момента се намира във Фаза II на клинични изпитвания. Проучванията изследват неговата безопасност и способност да намалява нивата на патогенните IgG антитела. Тъй като е в по-ранен етап на разработка, ще са необходими още няколко години, преди да се прецени дали ще бъде подаден за официално одобрение.

Важна информация за пациента
Настоящата статия не може да замени професионалната медицинска консултация, прегледа при невролог или индивидуално изготвения терапевтичен план. МГ е сложна и динамична болест, при която терапията трябва да се адаптира спрямо спецификата на пациента. Никога не променяйте дозировката на медикаментите си и не добавяйте нови лекарства, хранителни добавки или витамини без изрично разрешение от вашия лекуващ лекар.

При внезапно влошаване на мускулната слабост, затруднения в дишането или преглъщането, незабавно потърсете спешна медицинска помощ.

Последна актуализация: март 2026 г.

Литература

  1. A Study of Nipocalimab Administered to Adults with Generalized Myasthenia Gravis. Достъпно на: https://clinicaltrials.gov/ct2/show/nct04951622. Достъп: 18.03.2026
  2. Phase 3 Study to Assess the Efficacy and Safety of Batoclimab as Induction and Maintenance Therapy in Adult Participants with Generalized Myasthenia Gravis. Достъпно на: https://clinicaltrials.gov/ct2/show/nct05403541. Достъп: 18.03.2026
  3. Antozzi C, Vu T, Ramchandren S et al. Safety and efficacy of nipocalimab in adults with generalised myasthenia gravis (Vivacity-MG3): a phase 3, randomised, double-blind, placebo-controlled study. The Lancet Neurology. (2025) 24, 105-116. Достъп: 18.03.2026
  4. Immunovant, Inc. (2025, March 19). Roivant Announces Positive Results for Batoclimab Myasthenia Gravis (MG) and Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy (CIDP) Studies. [Press release]. Достъпно на: https://investor.roivant.com/news-releases/news-release-details/roivant-announces-positive-results-batoclimab-myasthenia-gravis/ Достъп: 18.03.2026 
Следваща статия: Ефгартигимод алфа
Сподели:
Инхибитори на Fc рецептора