През месец април в списанието Heliyon* са публикувани резултатите от кохортно проучване, което включва 240 пациенти с миастения гравис с късно начало (Late-onset myasthenia gravis, LOMG).
Какво е миастения гравис с късно начало?
Миастения гравис (MG) е автоимунно заболяване, причинено от автоантитела срещу постсинаптичната мембрана на нервно-мускулната връзка. MG се среща във всяка възрастова група, но в зависимост от възрастта на клинична извява се класифицира в две форми:
- миастения гравис с ранно начало;
- миастения гравис с късно начало.
Като възрастова граница за двете форми обичайно се дефинира възраст ≥ 65 години.
Защо е осъществено проучването?
Очните клинични симптоми при MG могат да създадат диагностични проблеми: по отношение на птозата, когато болестта започне във възрастта след 65 години, този симптом може да се подцени заради отпуснатата кожа около клепачите, причинена от стареенето. Двойното виждане (диплопията) се отдава често на старческа катаракта. Навременната диагноза се затруднява и от факта, че заради възрастта им, често пациентите с LOMG са с придружаващи заболявания като болест на Паркинсон или заболявания на моторните неврони.
Правени са и други големи проучвания на LOMG, но това проучване има за цел да анализира основните клинични данни на пациенти с LOMG, с което да се подкрепи навременната диагностика на тази форма на MG.
Как е осъществено проучването?
Проучването е ретроспективното, кохортно и обхваща периода от 1 януари 2003 г. до 1 януари 2023 г..
В него са включени пациенти с клинична изява на болестта след 65 годишна възраст.
Пациентите са определени според клиничната класификация на Фондацията за миастения гравис на Америка (MGFA), позната като модифицирана класификация на Осерман на формите на миастения гравис.
Събрани са демографски данни и данни за съпътстващи заболявания. При всички пациенти е извършен скрининг за тимом (вкл. компютърна томография с контрастно усилване) и са направени кръвни тестове за антитела.
Какви са резултатите от проучването?
При LOMG съотношението мъже към жени е 1:1,2.
Разпределение на случаите с LOMG по MGFA класификацията
- 31,3% - Клас I: Oчна миастения гравис
- 12,9% - Клас IIA: Лека генерализирана миастения гравис с бавно развитие и без кризи
- 51,3% - Клас IIB: Умерено тежка генерализирана миастения гравис с тежко скелетно и булбарно засягане, но без кризи. Слаб отговор на лекарства.
- 1,6% - Клас III: Фулминантна с бързо прогресиране, кризи и слаб отговор на лекарства
- 0,4% - Клас IV: Късна тежка миастения, същата като III, но с прогресия над 2 години от I до II клас
- 2,5% - Клас V: Интубация със или без вентилация
Честота на симптомите
- Първият клиничен симптом при LOMG е птоза (при 78,8% от обхванатите в проучването).
- Диплопия се наблюдава при 18,8%.
- Гълтателна дисфункция има при 41,7%.
- Честотата на тимома при LOMG е 14,2%.
- Антитела срещу мускулния ацетилхолинов рецептор (AChR) се откриват при 85,4% от пациентите.
Какви са заключенията от проучването?
Основните заключения от проучването са следните:
- Няма значителна разлика в честотата на LOMG между мъже и жени.
- Клиничните прояви са предимно от клас I и клас II, а тежката MG е рядка.
- Най-честият начален симптом е птозата.
- Гълтателна дисфункция в стадия на LOMG е налице при 41,7% от пациентите. Следователно, възможността за MG също трябва да се обмисли внимателно при пациенти в старческа възраст с внезапна изолирана гълтателна дисфункция.
- Честотата на съчетаване на LOMG с тимом е ниска.
- LOMG често се свързва с високо кръвно налягане, промени в кръвните липиди, захарен диабет, катаракта, мозъчно-съдово заболяване, тумори и други фактори, сред които хипертонията е най-честата (41,7%).
Според авторите:
Проучването обобщава клиничните характеристики на пациентите с миастения гравис с късно начало, което има насочващо значение за пълното разбиране на клиничните прояви на тази форма на болестта.
*Heliyon е изцяло научно списание с отворен достъп, което е част от семейството на Cell Press. Списанието публикува само проучвания, които докладват научно точно и ценно изследване и се придържа към приетите етични и научни стандарти.
Статията е базирана на оригиналната публикация:
Sun C, Ren Z, Miao X, Zheng Y, Zhang J, Qi X, Liu J, Qiu F. Clinical characteristics of late-onset myasthenia gravis. Heliyon. 2024 Mar 27;10(7): e28893.
