Миастенната криза се развива при приблизително 20% от пациентите с миастения гравис (1,2).  Среща се по-често при хора, които не са лекувани или които са били наскоро диагностицирани и терапия все още не е овладяла състоянието. 

Кои са основните прояви на миастенната криза?

Пациентите развиват тежка мускулна слабост, включително и на дихателните мускули. Обикновено дихателните симптоми са предхождани от проблеми с гълтането и говора. Тази клинична картина трябва да бъде разпозната незабавно и пациентът трябва да бъде наблюдаван внимателно в отделение с възможност за реанимация, защото състоянието бързо може ад прогресира до животозастрашаваща дихателна недостатъчност.

Кои са основните принципи в лечението на миастенната криза?

Необходимо е постоянно мониториране на дихателната честота и форсирания жизнен капацитет на белия дроб. Ако параметрите позволяват, тогава пациентът може да бъде лекуван първо с неинвазивна вентилация, но ако параметрите не се подобрят е необходима интубация и механично вентилиране в интензивно отделение.

Двете основни групи лекарства за лечение на криза са интравенозен имуноглобулин, в доза от 0,4 грама/килограм/ден за 5 дни или плазмафереза – обикновено 4-6 обмена (3). Повечето автори считат, че първо трябва да се направи имуноглобулин и ако пациентът не реагира, тогава да се пристъпи към плазмафереза (4).  

Кортикостероидите се добавят и увеличават още докато се осъществява лечението с имуноглобулин или плазмафереза (5). Препоръчва се да се започне с ниска доза, кояна се увеличава за около седмица (6). Това е важно, защото ефектът на кортикостероидите може да се прояви след 6-8 седмици, докато ефектът на имуноглобулина или плазмаферезата обикновено продължава около 4 седмици.

Ролята на инхибиторите на ацетилхолинестеразата е ограничена при миастенна криза. Те могат да обострят бронхиалната секреция и да влошат състоянието.

Когато кризата се овладее и пациентът е способен да премине на самостоятелно дишане се прави екстубация. Но наблюдението трябва да продължи, защото ако се появят признаци на мускулна слабост, може да се наложи асистирана вентилация.

Каква е прогнозата на миастенната криза?

Прогнозата на миастенната криза е по-лоша при пациенти с тимом. При тази група пациенти, лечението на кризата може да бъде предизвикателство, защото отговорът на терапията обичайно е забавен (7). Когато обаче пациентът бъде изведен от кризата и е безопасно трябва да се направи тимектомия.

Литература

  1. O'Riordan JI, Miller DH, Mottershead JP, Hirsch NP, Howard RS. The management and outcome of patients with myasthenia gravis treated acutely in a neurological intensive care unit. Eur J Neurol. (1998) 5:137–42. 
  2. Rabinstein AA, Mueller-Kronast N. Risk of extubation failure in patients with myasthenic crisis. Neurocrit Care. (2005) 3:213–15.
  3. Sanders DB, Wolfe GI, Benatar M, Evoli A, Gilhus NE, Illa I, et al. International consensus guidance for management of myasthenia gravis: executive summary. Neurology. (2016) 87:419–25. 
  4. Qureshi AI, Choudhry MA, Akbar MS, Mohammad Y, Chua HC, Yahia M, et al. Plasma exchange versus intravenous immunoglobulin treatment in myasthenic crisis. Neurology. (1999) 52:629–32. 
  5. Sussman J, Farrugia ME, Maddison P, Hill M, Leite MI, Hilton-Jones D. Myasthenia gravis: association of British neurologists' management guidelines. Pract Neurol. (2015) 15:199–206.
  6. Farrugia ME, Goodfellow JA. A Practical Approach to Managing Patients With Myasthenia Gravis-Opinions and a Review of the Literature. Front Neurol. 2020 Jul 7;11:604.
  7. O'Riordan JI, Miller DH, Mottershead JP, Hirsch NP, Howard RS. The management and outcome of patients with myasthenia gravis treated acutely in a neurological intensive care unit. Eur J Neurol. (1998) 5:137–42.
Следваща статия: Лечение на неонатална миастения
Сподели:
Лечение