Миастенната криза се развива при приблизително 20% от пациентите с миастения гравис (1,2).  Среща се по-често при хора, които не са лекувани или които са били наскоро диагностицирани и терапия все още не е овладяла състоянието. 

Кои са основните прояви на миастенната криза?

Пациентите развиват тежка мускулна слабост, включително и на дихателните мускули. Обикновено дихателните симптоми са предхождани от проблеми с гълтането и говора. Тази клинична картина трябва да бъде разпозната незабавно и пациентът трябва да бъде наблюдаван внимателно в отделение с възможност за реанимация, защото състоянието бързо може ад прогресира до животозастрашаваща дихателна недостатъчност.

Кои са основните принципи в лечението на миастенната криза?

Необходимо е постоянно мониториране на дихателната честота и форсирания жизнен капацитет на белия дроб. Ако параметрите позволяват, тогава пациентът може да бъде лекуван първо с неинвазивна вентилация, но ако параметрите не се подобрят е необходима интубация и механично вентилиране в интензивно отделение.

Двете основни групи лекарства за лечение на криза са интравенозен имуноглобулин (IVIg), в доза от 0,4 грама/килограм/ден за 5 дни или плазмафереза – обикновено 4-6 обмена (3). Повечето автори считат, че първо трябва да се направи имуноглобулин и ако пациентът не реагира, тогава да се пристъпи към плазмафереза (4).  

Кортикостероидите се добавят и увеличават още докато се осъществява лечението с имуноглобулин или плазмафереза (5). Препоръчва се да се започне с ниска доза, кояна се увеличава за около седмица (6). Това е важно, защото ефектът на кортикостероидите може да се прояви след 6-8 седмици, докато ефектът на имуноглобулина или плазмаферезата обикновено продължава около 4 седмици.

През последните години клиничните проучвания и актуализираните международни насоки (2020-2021) подчертават, че изборът между IVIg и плазмафереза трябва да бъде индивидуализиран. Плазмаферезата често се предпочита при по-тежки кризи (особено при пациенти с MuSK антитела), тъй като обикновено води до по-бърз отговор, докато IVIg е по-лесен за приложение и по-добре толериран при пациенти със съпътстващи сърдечно-съдови заболявания (8).

Ролята на инхибиторите на ацетилхолинестеразата е ограничена при миастенна криза. Те могат да обострят бронхиалната секреция и да влошат състоянието.

Когато кризата се овладее и пациентът е способен да премине на самостоятелно дишане се прави екстубация. Но наблюдението трябва да продължи, защото ако се появят признаци на мускулна слабост, може да се наложи асистирана вентилация.

Има ли нови възможности за предотвратяване и лечение на криза?

След 2021 г. в практиката навлязоха нови класове лекарства, като FcRn инхибиторите (напр. efgartigimod). Макар те да се използват основно за поддържащо лечение на генерализирана миастеня, техният механизъм на действие се състои в бързо намаляване на нивата на патологичните IgG антитела и показва потенциал за бързо овладяване на тежки обостряния, като проучванията в тази насока продължават. Последните проучвания (Takahashi & Kinno, 2025) показват, че при пациенти, които не се повлияват достатъчно от плазмафереза или имуноглобулин, успешно се прилагат FcRn инхибитори (като efgartigimod) и комплемент инхибитори (като eculizumab). Тези медикаменти действат директно върху патогенезата на заболяването и могат да доведат до бързо подобрение на мускулната сила още в рамките на първия цикъл на лечение (9).

Новите данни от 2025 г. предупреждават за възможността от парадоксално повишаване на нивата на антителата веднага след плазмафереза. В такива случаи бързото включване на молекулярна терапия (FcRn инхибитор) може да стабилизира състоянието и да предотврати повторно влошаване (9).

Каква е прогнозата на миастенната криза?

Прогнозата на миастенната криза е по-лоша при пациенти с тимом. При тази група пациенти, лечението на кризата може да бъде предизвикателство, защото отговорът на терапията обичайно е забавен (7). Когато обаче пациентът бъде изведен от кризата и е безопасно трябва да се направи тимектомия.

Ключов фактор за добрата прогноза остава бързото разпознаване на симптомите и избягването на медикаменти, които могат да провокират криза (някои антибиотици, магнезиеви соли и др.).

Последна актуализация: март 2026 г.

Литература

  1. O'Riordan JI, Miller DH, Mottershead JP, Hirsch NP, Howard RS. The management and outcome of patients with myasthenia gravis treated acutely in a neurological intensive care unit. Eur J Neurol. (1998) 5:137–42. 
  2. Rabinstein AA, Mueller-Kronast N. Risk of extubation failure in patients with myasthenic crisis. Neurocrit Care. (2005) 3:213–15.
  3. Sanders DB, Wolfe GI, Benatar M, Evoli A, Gilhus NE, Illa I, et al. International consensus guidance for management of myasthenia gravis: executive summary. Neurology. (2016) 87:419–25. 
  4. Qureshi AI, Choudhry MA, Akbar MS, Mohammad Y, Chua HC, Yahia M, et al. Plasma exchange versus intravenous immunoglobulin treatment in myasthenic crisis. Neurology. (1999) 52:629–32. 
  5. Sussman J, Farrugia ME, Maddison P, Hill M, Leite MI, Hilton-Jones D. Myasthenia gravis: association of British neurologists' management guidelines. Pract Neurol. (2015) 15:199–206.
  6. Farrugia ME, Goodfellow JA. A Practical Approach to Managing Patients With Myasthenia Gravis-Opinions and a Review of the Literature. Front Neurol. 2020 Jul 7;11:604.
  7. O'Riordan JI, Miller DH, Mottershead JP, Hirsch NP, Howard RS. The management and outcome of patients with myasthenia gravis treated acutely in a neurological intensive care unit. Eur J Neurol. (1998) 5:137–42.
  8. Narayanaswami P, Sanders DB, Wolfe G, Benatar M, Cea G, Evoli A, Gilhus NE, Illa I, Kuntz NL, Massey J, Melms A, Murai H, Nicolle M, Palace J, Richman D, Verschuuren J. International Consensus Guidance for Management of Myasthenia Gravis: 2020 Update. Neurology. 2021 Jan 19;96(3):114-122. 
  9. Takahashi S, Kinno R. Management of Myasthenic Crisis and Emerging Roles of Molecularly Targeted Therapies: A Narrative Review. Neurol Int. 2025 Oct 8;17(10):163.
Следваща статия: Лечение на неонатална миастения
Сподели:
Лечение