Тимектомия

Приема се, че има връзка между болестите на тимуса и миастения гравис, но причината за връзката не е напълно разбрана. Счита се, че тимусната жлеза е свързана с производството на антитела срещу ацетилхолин рецептора или други вещества, които пречат на комуникацията между нервите и мускулите.

Тимусната жлеза е орган, участващ в развитието на имунната система. Намира се в горната част на гръдния кош под гръдната кост и се състои от множество малки дялове. По време на формирането на плода, тимусът мигрира от шията в гръдния кош, а при възрастните се намира зад гръдната кост. Подобно на сливиците, тимусът е голям при кърмачетата и става по-малък, за да бъде заменен от мазнини, когато остареем.

Какви състояния на тимуса има при миастиници?

Тимусът може да бъде в състояние на хиперплазия, което означава, че е:

• увеличен - установява се при компютърна томография или
• съдържа повече клетки от нормалното – установява се под микроскоп.

Около 10% до 15% от миастениците имат тумори, наречени тимоми, които обикновено са относително доброкачествени, но могат да станат злокачествени. Тимомите обикновено се отстраняват възможно най-скоро, за да се предотврати локалното разпространение. Знае се, обаче, че само около 30 до 50% от хората с тимоми имат миастения, а при някои хора миастения гравис се развива след тимектомия, без преди това да е имало симптоми на болестта.

Какво е тимектомия?

Тимектомията е отстраняване на тимусната жлеза чрез операция. През 1937 година Алфред Блалок отстранява тимуса на пациент с миастения, защото е установено, че тимусът има тумор. След операцията се установява, че симптомите на миастения при пациента показват подобрение. Оттогава тимектомията се използва като част от терапевтичния план при миастения гравис. Целта на тимектомията като лечение на миастения гравис е ​​да предизвика ремисия или поне подобрение, което да позволи намаляване на дозата на кортикостероидите и/или имуносупресорите. Ако по-голямата част от тимусната жлеза се отстрани по време на операцията, симптомите обикновено намаляват, а при някои хора изчезват напълно.

Кои са факторите, които имат значение при решението за осъществяване на тимектомия?

При преценка на необходимостта от извършване на тимектомия, значение има, на първо място, за какво заболяване на тимуса става въпрос. Счита се, че тимомът е абсолютно показание за отстраняване на тимуса. По-сложен е въпросът в случаите, при които се установява хиперпазия на тимуса. Дали ще се извърши тимектомия зависи от:

• Възрастта;
• Продължителността на заболяването;
• Тежестта на заболяването;
• Отговора към лекарства;
• Наличието на придружаващи заболявания и алергии.

При всички случаи, пациентите, на които им предстои тимектомия, трябват да имат стабилен контрол на миастенните симптоми, постигнат преди операцията с правилно лечение.

При случаи с генерализирана МГ и налични антитела срещу ацетилхолиновия рецептор, на възраст между 18 и 50 години, тимектомията е желателно да се приложи в ранните етапи на заболяването. Ползата от тимектомия при пациенти над 50 годишна възраст и дългогодишна давност на заболяването, все още е спорна.

Тимектомията обикновено не се препоръчва за хора с ⁽¹⁾: 

• Очна миастения; 
• Наличие на MuSK или LRP4 автоантитела;
• Серонегативна МГ;
• Миастения с късно начало. 

По отношение на децата, се счита че тимектомията може да бъде осъществена след пубертета, поради установената роля на тимусната жлеза в развитието на имунната система.

Какво включва подготовката за тимектомия?

Някои автори считат, че преди тимектомията следва да бъде направена плазмафереза и/или интравенозен имуноглобулин с цел да се намали риска от усложнения по време и след операцията ⁽²⁾.

Процесът на подготовка за тимектомия включва следните основни стъпки:

• Определяне на състоянието и местоположението на тимуса чрез рентгенография на гръден кош или компютърна томография.
• Консултация с анестезиолог - важно е пациентът да каже на анестезиолога за всякакви алергии или реакции към храни или лекарства.
• Обичайно след полунощ в деня преди операцията се спира приема на храни и течности, а лекарят преценява дали да се приемат лекарствата за миастения или не. 
• Сутринта на операцията може да се приложи предоперативно лекарство чрез инжекция. Това лекарство обичайно води до отпускане, сънливост и сухота в устата.

Как се осъществява самата операция?

Достъп до тимуса може да бъде направен чрез:

• трансстернална тимектомия – разрезът се прави по дължината на гръдния кош и гръдната кост се срязва; 
• трансцервикална тимектомия – разрезът се прави през шията.

Всеки подход има предимства и недостатъци. Срязването на гръдната кост е по-травматично от операцията през шията и времето за възстановяване е по-дълго, но именно този тип операция се прави по-често, тъй като позволява отстраняване на цялата тимусна тъкан. Повечето автори считат, че остатъците от тимусната тъкан увеличават вероятността от неуспех на операцията.

Има ли особености в дните след тимектомията?

След операцията е необходим престой от един до три часа в стаята за възстановяване. След това, обичайно е необходимо настаняване в отделението за интензивно лечение за 12 до 24 часа, за да се гарантира, че всичко протича нормално. В тази фаза на възстановяване, течности и лекарства се дават с помощта на игла във вената (венозен път).

Ако няма никакви усложнения, след 24 часа лечението продължава в неврологично отделение и започва прием на течности през устата. Постепенно се прави и захранване. Повечето пациенти се оплакват от болка в гърдите след операция, която се облекчава от болкоуспокояващи. Периодично е необходимо да се правят и упражнения за кашляне и дълбоко дишане, за да се изчистят белите дробове от слуз. Това причинява дискомфорт, който може да бъде намален чрез прегръщане на възглавница и поддържане на гърдите, докато се кашля.

Продължителността на болничния престой е различна за отделните хора, но обичайно в неусложнените случаи е 7-10 дни.

Преди всяка дейност или упражнения могат да се приемат болкоуспокояващи, за облекчаване на дискомфорта след операцията.

Периодът на възстановяване от операцията също е различен, но в повечето случаи е необходимо да се ползва болничен лист за 4-6 седмици.    

Повлияват ли се симптомите на миастения след тимектомия?

Около 30% от пациентите с миастения без тимом, които са подложени на тимектомия, в крайна сметка преминават в пълна ремисия без лекарства, а при други 50% има значително подобрение на симптомите. Подобрението обикновено не настъпва веднага след операцията и може да отнеме до няколко месеца или години, за да достигне своя пиков ефект. Шансовете за ремисия се увеличават с времето. Между 4 и 6 от всеки 10 души, които са имали тимектомия, са в ремисия 7 до 10 години след операцията ⁽¹⁾.

Предварително не може да се предвиди кой пациент ще има добър ефект от тимектомия. Освен това, дори след настъпването на ремисия все още има малка вероятност от последващ рецидив.

При проучвания е установено, че тимектомията е по-вероятно да подобри симптомите при хората с ⁽¹⁾: 

• генерализирана МГ;
• давност на болестта 3 до 5 години;
• възраст под  60 - 65 години;
• хиперплазия на тимуса (а не тимом);
• липса на отговор към инхибитори на ацетилхолинестеразата;
• високи нива на антителата срещу ацетилхолин рецептора.

Самата тимектомия рядко влошава дългосрочния ход на миастения гравис.

Пациентите с тимоми не реагират толкова добре на тимектомия, както пациентите без тимом. Най-лош е отговорът на операцията при хора над  60-годишна възраст.

Тази информация не може да замести консултацията с лекар, преди да вземеш решение за тимектомия, уведоми лекаря за всички други лекарства, витамини или добавки, които приемаш и обсъди с невролога и хирурга всички свои притеснения, напр. продължителност на операцията, ефект от упойката, белег, грижи след операцията, управление на болката.

Литература

1. Gilhus NE, Verschuuren JJ. Myasthenia gravis: subgroup classification and therapeutic strategies. Lancet Neurol. 2015 Oct;14(10):1023-36.
2. Gilhus NE. Myasthenia Gravis. N Engl J Med 2016; 375:2570-2581.