Рианодин рецептор

Калцият се използва за контролиране на много клетъчни процеси, които изискват синхронизирано действие. Например, в мускулните клетки големи количества калций се съхраняват в специални отделения, наречени саркоплазмен ретикулум. Когато калцият се освободи, предизвиква свиване едновременно в цялата мускулна клетка.

Рианодин рецепторът е в центъра на този процес. Той образува затворен канал в мембраната на мускулната клетка и участва в процеса на възбуждане-свиване на мускулното влакно като дава възможност за нахлуване на калций към цитоплазмата. Както и други протеини, участващи в мускулната контракция, рианодин рецепторът е чувствителен към отрови. Той е кръстен на отровния алкалоид рианодин, който блокира канала и причинява парализа. Понастоящем, учените търсят по-щадящи начини за модулиране на отварянето и затварянето на рианодиновите рецептори, така че да стане възможно да се създадат лекарства - дисфункцията на тези рианодин рецепторите играе роля при заболявания като сърдечна недостатъчност и сърдечна аритмия.

  • Антителата срещу рианодин рецептора (RyR) могат да бъдат открити чрез съответни тестове при пациенти с МГ:
  • Подобно на антителата срещу титин, те обикновено липсват при формите с ранно начало, но могат да бъдат открити при до 40% от пациентите с МГ с късно начало.
  • RyR има при до 75% от пациентите с МГ с тимом (5).
  • По принцип, наличието на този тип антитела говори за по-тежко протичане на миастения гравис (6).

 

Литература

  1. Bang ML, Centner T, Fornoff F, Geach AJ, Gotthardt M, McNabb M, et al. The complete gene sequence of titin, expression of an unusual approximately 700-kDa titin isoform, and its interaction with obscurin identify a novel Z-line to I-band linking system. Circ Res. (2001) 89:1065–72.
  2. Gautel M, Lakey A, Barlow DP, Holmes Z, Scales S, Leonard K, et al. Titin antibodies in myasthenia gravis: identification of a major immunogenic region of titin. Neurology. (1993) 43:1581–5.
  3. Choi Decroos E, Hobson-Webb LD, Juel VC, Massey JM, Sanders DB. Do acetylcholine receptor and striated muscle antibodies predict the presence of thymoma in patients with myasthenia gravis? Muscle Nerve. (2014) 49:30–4.
  4. Somnier FE, Engel PJ. The occurrence of anti-titin antibodies and thymomas: a population survey of MG 1970–1999. Neurology. (2002) 59:92–8.
  5. Romi F, Aarli JA, Gilhus NE. Myasthenia gravis patients with ryanodine receptor antibodies have distinctive clinical features. Eur J Neurol. (2007) 14:617–20.
  6. Romi F, Aarli JA, Gilhus NE. Myasthenia gravis patients with ryanodine receptor antibodies have distinctive clinical features. Eur J Neurol. (2007) 14:617–20.
Следваща статия: Антитела срещу титин
Сподели: