Калцият се използва за контролиране на много клетъчни процеси, които изискват синхронизирано действие. Например, в мускулните клетки големи количества калций се съхраняват в специални отделения, наречени саркоплазмен ретикулум. Когато калцият се освободи, предизвиква свиване едновременно в цялата мускулна клетка.
Рианодин рецепторът е в центъра на този процес. Той образува затворен канал в мембраната на мускулната клетка и участва в процеса на възбуждане-свиване на мускулното влакно като дава възможност за нахлуване на калций към цитоплазмата. Както и други протеини, участващи в мускулната контракция, рианодин рецепторът е чувствителен към отрови. Той е кръстен на отровния алкалоид рианодин, който блокира канала и причинява парализа. Понастоящем, учените търсят по-щадящи начини за модулиране на отварянето и затварянето на рианодиновите рецептори, така че да стане възможно да се създадат лекарства - дисфункцията на тези рианодин рецепторите играе роля при заболявания като сърдечна недостатъчност и сърдечна аритмия.
- Антителата срещу рианодин рецептора (RyR) могат да бъдат открити чрез съответни тестове при пациенти с МГ:
- Подобно на антителата срещу титин, те обикновено липсват при формите с ранно начало, но могат да бъдат открити при до 40% от пациентите с МГ с късно начало.
- RyR има при до 75% от пациентите с МГ с тимом (5).
- По принцип, наличието на този тип антитела говори за по-тежко протичане на миастения гравис (6).
Литература
- Bang ML, Centner T, Fornoff F, Geach AJ, Gotthardt M, McNabb M, et al. The complete gene sequence of titin, expression of an unusual approximately 700-kDa titin isoform, and its interaction with obscurin identify a novel Z-line to I-band linking system. Circ Res. (2001) 89:1065–72.
- Gautel M, Lakey A, Barlow DP, Holmes Z, Scales S, Leonard K, et al. Titin antibodies in myasthenia gravis: identification of a major immunogenic region of titin. Neurology. (1993) 43:1581–5.
- Choi Decroos E, Hobson-Webb LD, Juel VC, Massey JM, Sanders DB. Do acetylcholine receptor and striated muscle antibodies predict the presence of thymoma in patients with myasthenia gravis? Muscle Nerve. (2014) 49:30–4.
- Somnier FE, Engel PJ. The occurrence of anti-titin antibodies and thymomas: a population survey of MG 1970–1999. Neurology. (2002) 59:92–8.
- Romi F, Aarli JA, Gilhus NE. Myasthenia gravis patients with ryanodine receptor antibodies have distinctive clinical features. Eur J Neurol. (2007) 14:617–20.
- Romi F, Aarli JA, Gilhus NE. Myasthenia gravis patients with ryanodine receptor antibodies have distinctive clinical features. Eur J Neurol. (2007) 14:617–20.