Титинът е нишковиден вътреклетъчен протеин. Той е най-голямата протеинова верига в тялото, с повече от 34 000 аминокиселини и молекулно тегло между 3000 и 4200 килодалтона (1). Този протеин действа като голяма гумена лента в мускулите - в единия си край е прикрепен към Z-диска на мускулното влакно, който се формира от организацията на тънките актинови нишки, а другият край е прикрепен към М-линията, която се формира от организацията на по-дебелите миозинови нишки. Така титинът поддържа целия контрактилен апарат (апарата за свиване на мускула) в правилната форма, докато мускулът се огъва.
Автоантителата срещу титин се свързват със специфична зона на титина, която съответства на 1% от масата му. Тази зона има молекулно тегло 30 килодалтона и е известна като MGT30 (2). Титиновите антитела понастоящем се откриват предимно при рутинна диагностика с помощта на налични в търговската мрежа ELISA комплекти с MGT30 домейн:
- 20–40% от всички пациенти, положителни за антитела срещу ацетилхолин рецептора, имат позитивност и за титинови антитела, като обаче тези автоантитела са налични при само 6% при формите с рано начало и 50–80% при формите с късно начало.
- При пациенти с МГ с рано начало, наличието на титинови антитела насочва към тимом (3).
- Наличието на антитела срещу титина във всички възрастови групи изглежда е свързано с по-тежка проява на симптомите (4), въпреки че тази връзка не е потвърдена от всички проведени проучвания.
Литература
- Bang ML, Centner T, Fornoff F, Geach AJ, Gotthardt M, McNabb M, et al. The complete gene sequence of titin, expression of an unusual approximately 700-kDa titin isoform, and its interaction with obscurin identify a novel Z-line to I-band linking system. Circ Res. (2001) 89:1065–72.
- Gautel M, Lakey A, Barlow DP, Holmes Z, Scales S, Leonard K, et al. Titin antibodies in myasthenia gravis: identification of a major immunogenic region of titin. Neurology. (1993) 43:1581–5.
- Choi Decroos E, Hobson-Webb LD, Juel VC, Massey JM, Sanders DB. Do acetylcholine receptor and striated muscle antibodies predict the presence of thymoma in patients with myasthenia gravis? Muscle Nerve. (2014) 49:30–4.
- Somnier FE, Engel PJ. The occurrence of anti-titin antibodies and thymomas: a population survey of MG 1970–1999. Neurology. (2002) 59:92–8.
